

小玲是个活泼可爱的小女孩,今年八岁九个月,因为近期身高和体重增长过快,引起了爸爸妈妈的注意,于是带小玲来到了生长发育专科门诊进行就诊,并被确诊为中枢性性早熟,医生建议使用中枢性性早熟抑制针治疗并定期随访,那什么是中枢性性早熟?使用中枢性性早熟抑制针治疗是否有效?需要多久随访一次呢?
中枢性性早熟也称真性性早熟,是一种第二性征提前出现的内分泌疾病。由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动,真性性早熟的儿童一般会在性发育年龄以前出现第二性征,即乳房发育、阴毛、腋毛出现、身高、体重迅速增长、外生殖器发育,在男女儿童中,性早熟的发生率大约为0.6%,其中女性多于男性。
抑制针(即促性腺激素释放激素类似物,简称GnRHa)是临床用于治疗特发性中枢性性早熟患儿的主要药物,其治疗目的:①抑制或减慢性发育,特别是阻止女孩月经来潮,②抑制骨骼成熟,改善成人期最终升高,③恢复相应年龄应有的心理行为。
那么如何知道抑制针治疗是否有效呢?
开始抑制针治疗后,应进行随访监测以确保实现治疗目标,如抑制垂体—性腺轴、减慢第二性征的发育和骨龄提前,并最终增加预测成年身高。
GnRHa治疗最初会对垂体促性腺激素分泌造成暂时性刺激,然后对垂体-性腺轴造成可逆转的完全性抑制。通常情况下,对于接受抑制针治疗的中枢性性早熟患儿,应当至少每3个月进行一次随访。
早发现、早治疗非常重要,家长除掌握必要的医学知识外,平时应多留心观察孩子是否有第二性征过早出现,10岁以下的孩子身高增长突然加速等现象,一旦发现异常,应及时前往正规医院就诊。
常规的监测内容包括:
1.性发育情况:医生通过观察孩子性征变化,结合性腺B超,如果女孩乳腺组织回缩或未继续增大、子宫和卵巢未进一步发育,男孩睾丸容积减小或未继续增大,认为治疗有效。
2.生长速率:有效的治疗应使身高增长速率减慢,但部分患儿可能出现生长减速。通过评估孩子的身高增长情况来调整药物剂量,部分患儿如果单用GnRHa对身高改善作用不理想时,必要时加用生长激素同时治疗。
3.体内促性腺激素和性激素水平:主要包括促黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)、睾酮(T)。如果激素水平回落至青春发育前水平,提示治疗有效。
4.骨龄:如果骨龄提前较前减慢,认为治疗有效。
5.治疗过程中的不良反应:GnRHa的不良反应主要包括首次注射后阴道出血、注射部位疼痛和局部反应,偶见无菌性脓肿形成和全身性超敏反应等。其中,首次注射后阴道出血为正常情况,与GnRHa的作用机制——“点火效应”有关,持续用药将不再出现;皮疹、潮红、头痛这些不良反应也通常很轻微,不会影响治疗。而长期随访的安全性监测内容则主要包括生殖系统功能、肥胖、骨密度、多囊卵巢综合征等。
医生介绍
季芳璐 副主任医师
浙江省儿童生长发育专科医师
专业擅长:儿童生长发育疾病(矮小、性早熟、肥胖、甲状腺等)诊治、小儿妇科疾病诊治、新生儿疾病诊治
门诊时间:周二上午、周六上午、周日轮班
门诊诊室:7楼719诊室
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