

近日,8岁的小艺(化名)因常常尿床而前来就诊。小艺父母十分担心:“小艺每周都会有三四天会夜间尿床,但小艺却睡得很熟,甚至床单湿了也不知道。”医生听完小艺父母的叙述后,建议给孩子做个腰骶椎的影像检查,检查后的结果是:隐性脊柱裂。
什么是隐性脊柱裂?
脊柱裂,顾名思义,就是贯穿以及支撑全身的脊柱裂了个口。根据裂口是否有神经组织外露及脑脊液漏,可分为两型,即显性脊柱裂和隐形脊柱裂。
显性脊柱裂指的就是椎管里面的脊膜或者脊髓神经通过这个裂口膨出到椎管外,这种通常腰骶部会有明显的鼓包,临床医生也很容易发现。而且随着备孕口服叶酸的普及,产前检查的技术提高,儿童显性脊柱裂的发生率也在持续走低。
相较于显性脊柱裂,临床工作中碰到更多的是隐形脊柱裂。隐形脊柱裂是指脊柱椎骨开了一条缝,这条缝一般是由纤维和软骨连接上,相对于骨性连接稍微薄弱一点。如果里面的神经没有问题,对日常生活就不会造成影响。但是,如果不但有隐形脊柱裂,同时还有神经发育的异常,则需要进行治疗。
隐性脊柱裂有什么表现吗?
隐性脊柱裂多数无症状,最为常见的症状为伴有小便失禁,频繁不受控制的尿床,局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着等异常皮征。
同时,脊髓栓系综合征也是是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式。
脊髓栓系综合征是指胚胎发育过程中的一些发育异常导致脊髓被牵拉卡压固定,不能随脊柱的生长上升和活动,进而产生脊髓神经损伤综合征,可表现为排尿、排便功能障碍,双下肢运动、感觉障碍等。
确诊脊髓栓系该如何诊断?
影像学检查是很有必要的,MRI是确诊脊髓栓系的首选方法和金标准,以下是MRI诊断脊髓栓系的几个要点:
1.脊髓圆锥低位:成人低于腰2椎体水平,儿童低于腰3椎体水平。
2.终丝变短、增粗、紧张以及马尾粘连,终丝>2mm。
3.其他相关改变:如椎管内外脂肪瘤、脊柱纵裂,脊髓空洞,椎体畸形以及腰骶部皮毛窦等等。
当然,脊柱裂的辅助检查方式还有很多,包括b超,CT,下肢神经电生理检查、盆底电生理检查、尿流动力学检查、尿常规、肾功能实验室检查等等,可根据患者症状酌情选择,作为评估病情、判断预后的参考。
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